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小儿系统性红斑狼疮发病机制

2024-03-25 文章来源:大连广誉远中医馆 文章分类:系统性红瘢狼疮病因 咨询电话:0411-86667333
 
  1.遗传
 
  本病与人类白细胞抗原有一定关联,中国人与HLA-DR2较为密切。患儿亲属可有同病患者,单卵双胎发病率为24%,双卵为2%。近年来又发现,HLA-Ⅱ类等位基因与SLE患者存在的某些自身抗体相关。dSdNA抗体高的患者96%具有HLA-DQBI*0201(与DR3和DR7连锁)或DQBI*0602(与DR2和DRw6连锁)或DQB1*0302(与DR4单倍型连锁)。抗磷脂抗体与抗Sm抗体也发现与某些型等位基因密切相关。一些补体成分,如C2、C4、C1遗传性基因缺陷也易致本病。
 
  2.免疫
 
  外周血淋巴细胞减少,抑制性T细胞(CD8+)不能调低B细胞产生免疫球蛋白(Ig),T细胞产生IL-6增多,刺激B细胞增生,而IL-2却降低。B细胞功能活跃,血Ig呈多克隆增多,体内存在多种自身抗体,如抗核抗体(ANA)、抗DNA抗体、冷反应IgM抗淋巴细胞抗体、IgG抗神经抗体、抗磷脂抗体、抗心脂抗体和类风湿因子等。
 
  自身抗体可导致急性溶血性贫血、低白细胞血症、血管炎和凝血障碍(血小板减少等)。而与此相应产生的大量免疫复合物又可引起肾炎、心脏和中枢神经系统疾病。
 
  小儿系统性红斑狼疮患儿的体内补充体力系统会被激活,血液补充能力会逐渐降低,肾组织通常都存在补体的成分,特别是Clq,是提示活化的朂为经典的途径之一。
 
  3.激素
 
  本病好发于女性,女性发病是男性的5~9倍,妊娠和口服避孕药可加重病情,提示本病存在雌激素介导的免疫调节紊乱。在儿童血中睾酮水平常降低。SLE儿童血清卵泡刺激素(FSH)、黄体生成素(LH)和催乳素均较正常为高。
 
  4.环境
 
  (1)感染
 
  在患者内皮细胞内可发现类似病毒的包涵体,在肾小球洗出液中可检到抗病毒抗体,均示本病与病毒感染有关。临床上也观察到感染可诱发本病,感染单纯疱疹病毒可使患者血清Sm抗体升高。但感染在SLE发病中的作用尚不明确。在患者血中可检测到各种病毒抗体,尤其像抗风疹病毒、EB病毒和副黏液病毒抗体升高,可能提示多克隆B-细胞活化,而非特异性免疫反应。有报道NZB/NZWF小鼠组织中可分离出C型RNA病毒,其与抗体结合沉积于肾小球基底膜,促发肾炎。
 
  (2)紫外线
 
  紫外线照射可诱发或加重病情。紫外线照射损伤皮肤细胞,使ANA进入细胞内,与细胞核蛋白结合,裂解皮肤组织细胞nDNA,破坏细胞,并释放多种酶及炎性介质,产生红斑。又可诱使角质细胞产生IL-1、IL-3、IL-6及肿瘤坏死因子,还可减弱巨噬细胞清除抗原和抑制T细胞活化等。
 
  (3)药物
 
  某些药物过敏和强烈心理情绪及应激状态均可加重病情。药物可为半抗原,诱发异常的免疫应答,如青霉素、链霉素、四环素、保泰松、磺胺、普萘洛尔、避孕药及疫苗,即使停用这类药物,亦不能阻止病情的发展。另外,一些药物如肼屈嗪类、抗癫痫药、异烟肼、普鲁卡因可诱导狼疮样症状和血清ANA(+),停药后能自动消失。

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小儿系统性红斑狼疮发病机制
2024-03-25 来源:大连广誉远中医馆
 
  1.遗传
 
  本病与人类白细胞抗原有一定关联,中国人与HLA-DR2较为密切。患儿亲属可有同病患者,单卵双胎发病率为24%,双卵为2%。近年来又发现,HLA-Ⅱ类等位基因与SLE患者存在的某些自身抗体相关。dSdNA抗体高的患者96%具有HLA-DQBI*0201(与DR3和DR7连锁)或DQBI*0602(与DR2和DRw6连锁)或DQB1*0302(与DR4单倍型连锁)。抗磷脂抗体与抗Sm抗体也发现与某些型等位基因密切相关。一些补体成分,如C2、C4、C1遗传性基因缺陷也易致本病。
 
  2.免疫
 
  外周血淋巴细胞减少,抑制性T细胞(CD8+)不能调低B细胞产生免疫球蛋白(Ig),T细胞产生IL-6增多,刺激B细胞增生,而IL-2却降低。B细胞功能活跃,血Ig呈多克隆增多,体内存在多种自身抗体,如抗核抗体(ANA)、抗DNA抗体、冷反应IgM抗淋巴细胞抗体、IgG抗神经抗体、抗磷脂抗体、抗心脂抗体和类风湿因子等。
 
  自身抗体可导致急性溶血性贫血、低白细胞血症、血管炎和凝血障碍(血小板减少等)。而与此相应产生的大量免疫复合物又可引起肾炎、心脏和中枢神经系统疾病。
 
  小儿系统性红斑狼疮患儿的体内补充体力系统会被激活,血液补充能力会逐渐降低,肾组织通常都存在补体的成分,特别是Clq,是提示活化的朂为经典的途径之一。
 
  3.激素
 
  本病好发于女性,女性发病是男性的5~9倍,妊娠和口服避孕药可加重病情,提示本病存在雌激素介导的免疫调节紊乱。在儿童血中睾酮水平常降低。SLE儿童血清卵泡刺激素(FSH)、黄体生成素(LH)和催乳素均较正常为高。
 
  4.环境
 
  (1)感染
 
  在患者内皮细胞内可发现类似病毒的包涵体,在肾小球洗出液中可检到抗病毒抗体,均示本病与病毒感染有关。临床上也观察到感染可诱发本病,感染单纯疱疹病毒可使患者血清Sm抗体升高。但感染在SLE发病中的作用尚不明确。在患者血中可检测到各种病毒抗体,尤其像抗风疹病毒、EB病毒和副黏液病毒抗体升高,可能提示多克隆B-细胞活化,而非特异性免疫反应。有报道NZB/NZWF小鼠组织中可分离出C型RNA病毒,其与抗体结合沉积于肾小球基底膜,促发肾炎。
 
  (2)紫外线
 
  紫外线照射可诱发或加重病情。紫外线照射损伤皮肤细胞,使ANA进入细胞内,与细胞核蛋白结合,裂解皮肤组织细胞nDNA,破坏细胞,并释放多种酶及炎性介质,产生红斑。又可诱使角质细胞产生IL-1、IL-3、IL-6及肿瘤坏死因子,还可减弱巨噬细胞清除抗原和抑制T细胞活化等。
 
  (3)药物
 
  某些药物过敏和强烈心理情绪及应激状态均可加重病情。药物可为半抗原,诱发异常的免疫应答,如青霉素、链霉素、四环素、保泰松、磺胺、普萘洛尔、避孕药及疫苗,即使停用这类药物,亦不能阻止病情的发展。另外,一些药物如肼屈嗪类、抗癫痫药、异烟肼、普鲁卡因可诱导狼疮样症状和血清ANA(+),停药后能自动消失。